Etimològicament, crani en forma de buc. Constitueixen al voltant de la meitat de les craniostenosis. Cursa amb una dolicocefàlia o augment del diàmetre fronto-occipital i amb una disminució del biparietal. El creixement compensador a nivell de les sutures coronals i lambdoidees provoquen un abombament molt deformant del pol frontal i una protusió del pol occipital, generalment no abombat i acabat en forma de vèrtex. Es dóna més en nens que en nenes. La gran majoria de casos són esporàdics.
El perímetre cranial pot trobar-se una mica per sobre del normal. Rara vegada s’asocia a altres malformacions. L’incidència familiar és rara. Mai trobarem hipertensió endocranial. L’ICM<74. La sutura sagital es palpa en tots els casos i el 70% d'ells tenen abombament frontal i occipital. L'exploració neurològica és normal en el 100% dels casos. La deformitat varia en funció de si la soldadura és completa o no. Si el tancament és fonamentalment anterior hi haurà un abombament frontal compensador. Si en canvi el defecte és posterior, l'abombament serà occipital. I si el defecte és mig, trobarem una depresió cranial en aquesta zona. El bregma es palpa obert però petit. No presenten anomalies extracranials ni història familiar. Alguns casos de síndromes de Crouzon i de Carpenter tenen també escafocefàlia (David, 1982).